Изучать смерть для того, чтобы жить

В Высшей школе экономики прошла первая пациентская конференция «Боковой амиотрофический склероз: обмен опытом помощи больным». Ее организовали инициативная группа родственников больных БАС, а также ФГБНУ «Научный центр неврологии» и Служба помощи больным БАС при медицинском центре «Милосердие». В качестве организаторов от Высшей школы экономики выступил Международный институт экономики и финансов и Лаборатория экспериментальной и поведенческой экономики ВШЭ. В конференции также участвовали волонтеры, психологи и врачи разных специальностей, помогающие пациентам с БАС.

Что это за болезнь

БАС — одно из самых загадочных заболеваний. По неизвестной науке причине у взрослого здорового человека начинают гибнуть моторные нейроны (клетки, управляющие движениями мышц). Мышцы перестают работать, и человека парализует. Заболевание может проявляться сначала как легкая хромота, онемение руки или проблемы с голосом. Бывает, что долгое время люди не обращают внимания на подобные симптомы. Может пройти год и больше, прежде чем методом исключения будет поставлен правильный диагноз.

Боковой (латеральный) амиотрофический склерооз (БАС) (также известен как болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь, болезнь Шарко, в США — болезнь Лу Герига) — медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц — человек постепенно лишается возможности ходить, двигать руками, головой, глотать, а затем и дышать: в большинстве случаев. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. В некоторых случаях больные погибают от голода из-за невозможности проглотить пищу.

Примерно семь процентов случаев возникновения БАС связано с наследственными генетическими нарушениями, в остальных 93 процентах ответа, откуда берется болезнь, нет. В России сейчас болеет около 12 000 человек. Единственная организация, оказывающая комплексную помощь больным БАС в нашей стране, — это возникшая четыре года назад служба помощи больным БАС медицинского центра «Милосердие» при Марфо-Мариинской обители. Эта благотворительная организация существует на частные пожертвования, благодаря которым десятки пациентов получают психологическую и клиническую (прежде всего, респираторную) поддержку и помощь (служба сотрудничает с врачами Научного центра неврологии и Городской клинической больницей №12).

Одно из самых страшных последствий болезни состоит в том, что у пациентов отказывают мышцы, отвечающие за глотание и дыхание, постепенно перестает работать диафрагма, наступает удушье — человек не может вдохнуть и испытывает при этом сильнейшую боль. Больные БАС нуждаются в респираторной поддержке (купировании отдышки) либо с помощью аппарата неинвазивной вентиляции легких, либо с помощью морфина (использования последнего для этих целей в нашей стране крайне затруднительно).

Проблема выбора

На конференции пациенты и их родственники делились своим опытом жизни с этой болезнью: как ухаживать за гастростомой (искусственная трубка в брюшине для кормления человека), какие исследования проводится в мире, какие IT-разработки могут помочь улучшить качество жизни больных БАС. Все это непростые вопросы, ответы на которые, к сожалению, не всегда можно получить у врачей.

Оказавшись наедине с болезнью, пациенты и их семьи сталкиваются не только с медицинскими, но и психологическими проблемами. Как с ними справляться, на конференции рассказывали психологи, работающие с пациентами БАС и их родственниками.

«Пациенту с БАС необходимо принять решение — бороться за свою жизнь или нет. Путь продления жизни — это подключение к аппарату искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Но это мера не влияет на течение основного заболевания, и человека полностью парализует. Таким образом, цена сохранения жизни — ситуация locked-in, без возможности хоть как-то общаться с внешним миром. Если человек выбирает этот путь, то ему надо принять следующее решение — что с ним будет, когда он уже не сможет заявить свою волю, — рассказывает волонтер службы Наталья Семина. — В России проблема в том, что если пациент попадает на аппарат искусственной вентиляции легких, то по закону отключить его уже нельзя. И тогда выбора — продолжать жить или попросить отключить аппарат и умереть — уже не остается».

Участники конференции обсуждали необходимость взаимодействия между врачами и пациентами, современные методы психологической и паллиативной помощи, юридические аспекты решений, связанных с поддержанием жизни. В развитых странах все эти вопросы давно поставлены, и пациенты получают на них адекватные ответы. Приходят к этому и в России.

При чем здесь экономика?

Во всем мире уже несколько лет ведутся исследования, как люди принимают решение, жить им или умереть. Это изучает в том числе поведенческая экономика. Исследователи пытаются найти ответы на непростые вопросы: какие решения принимал человек, уже ушедший, как он прожил последние дни своей жизни, умер ли он так, как он хотел, все ли сделали родственники и врачи, чтобы его последняя воля была исполнена, как можно улучшить эту практику? Подобный проект проводит и Лаборатория экспериментальной и поведенческой экономики ВШЭ. В ближайшем будущем планируется провести опрос нескольких десятков людей, чьи родственники были больны БАС. Это может стать началом для формирования базы данных, анализ которой в будущем позволит создать механизм выявления оптимального решения для пациента и его родственника.

Отдельная тема, которая была затронута на встрече, связана с инновационными разработками в области компьютерных технологий, которые позволят пациентам общаться при помощи движения глаз или частей тела, сохранивших чувствительность. Например, для самого знаменитого больного БАС, профессора Стивена Хокинга, придумали специальный синтезатор речи, который в свое время был установлен на его кресле-коляске. Сейчас подвижность осталась лишь в мимической мышце щеки ученого, напротив которой и закреплен датчик. С его помощью физик управляет компьютером, позволяющим ему общаться с окружающими.

Важным итогом конференции стало создание Ассоциации пациентов БАС. «Общество должно знать, что есть такие неизлечимо больные люди, и помогать им — это обязанность общества, которое считает себя чем-то отличным от людоедского племени, — говорит руководитель Лаборатории экспериментальной и поведенческой экономики ВШЭ Алексей Белянин. — Летом благодаря акции Ice Bucket Challenge (флешмоб, в котором люди должны облить себя ведром ледяной воды и сделать пожертвование) весь мир заговорил о БАС. За три месяца собрали огромную сумму — больше $200 млн пожертвований, и они продолжают поступать в благотворительный фонд ALS Association. Мы же пытаемся внести свой вклад на уровне современной экономической науки, предлагая пациентам стратегию если не победы (ее на данный момент не может быть), то хотя борьбы с этой болезнью. Это в некотором смысле социальная миссия университета».

Людмила Мезенцева, новостная служба портала ВШЭ